Клінічний опис та значення
Позитивність до антитіл проти BP180 означає наявність аутоантитіл, спрямованих проти BP180, ключового структурного білка (колагену XVII), що знаходиться в зоні базальної мембрани шкіри та слизових оболонок. Ці антитіла найчастіше асоціюються з бульозним пемфігоїдом, аутоімунним бульозним захворюванням, але також можуть виникати при герпесі вагітних та інших субпідермальних бульозних дерматозах. Антитіла зв'язуються з доменом NC16A BP180, запускаючи запальну реакцію, що призводить до відшарування епідермісу від дерми, клінічно проявляючись напруженими пухирями, уртикарними бляшками та інтенсивним свербежем. Виявлення зазвичай проводиться за допомогою імуноферментного аналізу (ІФА) або непрямої імунофлуоресценції на шкірі, обробленій сіллю. Наявність антитіл проти BP180 є чутливим і специфічним маркером для діагностики та моніторингу цих аутоімунних станів.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)