Клінічне визначення
Рідкісний тип пухлини легень, яка починається зі спеціальних нервових клітин у дихальних шляхах. Ці пухлини можуть бути повільноростучі (типовий карциноїд), помірноростучі (атиповий карциноїд) або швидкорослі (крупноклітинна нейроендокринна карцинома та дрібноклітинна карцинома).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Більшість пухлин виявляють у головних дихальних шляхах (бронхах), часто з правого боку, особливо в середній частці. Симптоми включають кровохаркання, кашель, часті легеневі інфекції, лихоманку, дискомфорт у грудній клітці та свистяче дихання з одного боку. Пухлини в периферичних відділах легені часто не спричиняють симптомів і виявляються випадково. Дуже рідко вони можуть спричиняти припливи та діарею (карциноїдний синдром) або синдром Кушинга.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Бронхоконстрикція HP:4000007Дуже рідко (<4-1%)
-
Гепатомегалія HP:0002240Дуже рідко (<4-1%)
-
Гіпотензія HP:0002615Дуже рідко (<4-1%)
-
Дерматологічні прояви системних захворювань HP:0001005Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ, після чого виконують біопсію, під час якої беруть невеликий зразок пухлини та досліджують його під мікроскопом. Для підтвердження типу пухлини можуть використовувати спеціальні забарвлення.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Хірургічне видалення пухлини є основним методом лікування на ранніх стадіях. Для більш поширених (запущених) пухлин варіанти можуть включати променеву терапію, хіміотерапію, таргетну терапію або препарати для контролю симптомів, пов’язаних із гормонами.
Диференційна діагностика
Інші пухлини легень, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи раку легень (наприклад, аденокарциному або плоскоклітинну карциному), доброякісні пухлини легень і метастази з інших видів раку. Карциноїдні пухлини часто помилково приймають за астму або пневмонію через схожі симптоми.
