Клінічне визначення
Автоімунний лімбічний енцефаліт — рідкісний стан, за якого імунна система організму помилково атакує мозок, зокрема ділянки, що контролюють пам’ять та емоції. Зазвичай він розвивається швидко протягом тижнів або місяців.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність — 0,25; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. Європа: середня поширеність — 1,7; діапазон поширеності — 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми включають короткочасну втрату пам’яті, судоми та психіатричні проблеми, такі як перепади настрою, тривожність, депресія або психоз.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Антитіла до CASPR2 HP:5000005Помірно (29-5%)
-
Антитіла до GABA(B) рецепторів HP:5000010Помірно (29-5%)
-
Пароксизмальне запаморочення HP:0010532Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Антитіла до LGI1 HP:5000020Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують її за допомогою МРТ головного мозку, щоб побачити набряк у центрах пам’яті, люмбальної пункції для перевірки на запалення та ЕЕГ для виявлення аномальних мозкових хвиль. Аналізи крові та спинномозкової рідини можуть виявити специфічні антитіла.
Лікування та терапія
Лікування включає пригнічення імунної системи за допомогою стероїдів, внутрішньовенного імуноглобуліну або плазмаферезу. Якщо причиною є пухлина, допомагає лікування пухлини. Можуть знадобитися довготривалі ліки для судом або психіатричних симптомів.
Диференційна діагностика
Інші стани, що виглядають подібно, включають вірусний енцефаліт, інші автоімунні захворювання мозку та психічні розлади, такі як шизофренія або біполярний розлад.
