Клінічне визначення
Анти-гломерулярна базальна мембранна хвороба — це рідкісний стан, при якому імунна система атакує дрібні кровоносні судини в нирках і легенях, спричиняючи запалення та пошкодження.
Епідеміологія та поширеність
Китай: середня річна захворюваність 0,06, діапазон <1 на 1 000 000. Європа: середня річна захворюваність 0,08, діапазон <1 на 1 000 000; середня поширеність 0,2, діапазон 1-9 на 1 000 000. Нова Зеландія: середня річна захворюваність 0,179, діапазон 1-9 на 1 000 000. У світі: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати кров у сечі, пінисту сечу, набряки ніг або обличчя, підвищений артеріальний тиск, задишку або кашель з кров'ю через легеневу кровотечу.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Анемія HP:0001903Дуже часто (99-80%)
-
Біль у грудях HP:0100749Дуже часто (99-80%)
-
Васкуліт HP:0002633Дуже часто (99-80%)
-
Гломерулопатія HP:0100820Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою аналізів крові для виявлення специфічних антитіл, аналізів сечі для перевірки на кров або білок, а іноді біопсії нирки для дослідження тканини.
Лікування та терапія
Лікування включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як стероїди та циклофосфамід, а також процедуру плазмаферезу для видалення шкідливих антитіл з крові.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи васкуліту, вовчаковий нефрит і синдром Гудпасчера (який насправді є тим самим захворюванням).
