Головна › Рідкісні захворювання › Алергічний бронхолегеневий аспергільоз
ORPHA:1164 Рідкісне в Європі

Алергічний бронхолегеневий аспергільоз

International Name (EN): Allergic bronchopulmonary aspergillosis

1 Клінічне визначення

Алергічний бронхолегеневий аспергільоз (АБЛА) — це рідкісне захворювання легень, спричинене алергічною реакцією на поширений грибок Aspergillus fumigatus. Воно переважно вражає людей з астмою або муковісцидозом, призводячи до погіршення дихальних проблем і запалення легень.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширений у всьому світі, точна поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

АБЛА часто спричиняє погіршення симптомів астми, таких як свистяче дихання, кашель та задишка, навіть при лікуванні. Люди можуть відкашлювати густий коричневий слиз. Рентген грудної клітки або КТ можуть показати тимчасові затемнення або розширені дихальні шляхи (бронхоектази). Деякі люди також мають біль у грудях, кровохаркання, втому або субфебрильну температуру. При муковісцидозі це може спричинити загострення, які покращуються при застосуванні стероїдів, але не антибіотиків.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують АБЛА, поєднуючи симптоми, аналізи крові та візуалізацію. Спочатку перевіряють алергію на Aspergillus за допомогою шкірного тесту або аналізу крові на специфічний IgE. Якщо результат позитивний, вимірюють загальний IgE (зазвичай понад 500 МО/мл) та рівень еозинофілів (часто понад 500 клітин/мкл). Також можуть тестувати специфічний IgG до Aspergillus. КТ грудної клітки найкраще показує розширення дихальних шляхів або слизові пробки. Функціональні тести легень оцінюють роботу легень. Бронхоскопія рідко потрібна, але може виявити грибок у слизу. Діагноз використовує критерії Міжнародного товариства з мікології людини і тварин, що вимагають доказів алергії на Aspergillus та високого рівня IgE, плюс щонайменше дві інші ознаки, такі як специфічний IgG, аномальна візуалізація грудної клітки або високий рівень еозинофілів.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на контроль запалення та запобігання пошкодженню легень. Перша лінія — пероральні кортикостероїди (наприклад, преднізон) протягом кількох місяців. Протигрибкові препарати (наприклад, ітраконазол) можуть бути додані для зменшення кількості грибка та зниження потреби в стероїдах. При тяжких випадках можуть допомогти біологічні препарати (наприклад, омалізумаб). Антибіотики лікують бактеріальні інфекції. Методи очищення дихальних шляхів (наприклад, фізіотерапія грудної клітки) допомагають видалити слиз. Також рекомендується уникати запліснявілих середовищ.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожі на АБЛА, включають тяжку астму з грибковою алергією, інші типи еозинофільної пневмонії, хронічні легеневі інфекції (наприклад, туберкульоз) та рідкісне захворювання — еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом. Паразитарні інфекції також можуть викликати подібні симптоми.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →