Клінічне визначення
Рідкісний тип раку крові, при якому кістковий мозок утворює занадто багато незрілих білих кров'яних клітин (бластів), що не дозрівають належним чином. Це призводить до нестачі нормальних клітин крові.
Епідеміологія та поширеність
Європа; середнє значення річної захворюваності: 0,02; діапазон річної захворюваності: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають сильну втому, гарячку, легке утворення синців або кровотечі, а також збільшення селезінки або печінки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою аналізів крові та біопсії кісткового мозку для виявлення великої кількості бластних клітин і специфічних змін клітин.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію для знищення лейкемічних клітин, а іноді — трансплантацію стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи гострої лейкемії, мієлодиспластичні синдроми та тяжкі інфекції, що спричиняють низький рівень клітин крові.
