Головна › Рідкісні захворювання › Набутий іхтіоз
ORPHA:454 Рідкісне в Європі

Набутий іхтіоз

International Name (EN): Acquired ichthyosis

1 Клінічне визначення

Набутий іхтіоз — рідкісне захворювання шкіри, що спричиняє сухість, шорсткість та лущення шкіри, подібне до риб'ячої луски. На відміну від спадкових форм, він розвивається у дорослому віці і зазвичай пов'язаний з іншими проблемами зі здоров'ям, такими як рак, аутоімунні захворювання, гормональні розлади, дефіцит поживних речовин або як побічний ефект певних ліків.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі невідома.

3 Клінічні прояви

Основний симптом — суха, луската шкіра. Луски часто дрібні та білі, з'являються переважно на руках і ногах, тоді як шкірні складки (наприклад, внутрішня поверхня ліктів і колін) зазвичай не уражуються. У тяжких випадках луски можуть бути більшими та товщими, особливо на нижніх кінцівках і тулубі. Стан зазвичай погіршується взимку та покращується влітку. Може бути пов'язаний з іншими захворюваннями, такими як екзема, астма або сінна лихоманка.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують набутий іхтіоз шляхом огляду шкіри та вивчення медичної історії пацієнта, включаючи будь-які супутні захворювання або прийом ліків. Вони також можуть провести біопсію шкіри (взяття невеликого зразка шкіри для дослідження під мікроскопом) або генетичне тестування, щоб виключити спадкові форми. Аналізи крові можуть бути проведені для перевірки на супутні стани.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджено на зволоженні шкіри та усуненні основної причини. Це включає використання густих зволожувачів або кремів, що містять сечовину, молочну кислоту або ретиноїди, щоб пом'якшити та видалити луски. М'які стероїдні креми можуть допомогти при свербежі. Якщо стан спричинений іншим захворюванням або ліками, лікування основної проблеми часто покращує стан шкіри.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати як набутий іхтіоз, включають алергічний контактний дерматит, екзему, лікарські реакції та інші типи іхтіозу (наприклад, пластинчастий або X-зчеплений іхтіоз). Лікар може відрізнити їх на основі історії хвороби пацієнта, симптомів та тестів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →