Клінічний опис та значення
Стеноз клапана легеневої артерії — це вроджена або набута вада серця, при якій клапан легеневої артерії звужений, що перешкоджає потоку крові з правого шлуночка до легеневої артерії. Ця обструкція змушує правий шлуночок працювати з підвищеним навантаженням, що призводить до гіпертрофії правого шлуночка і з часом може спричинити серцеву недостатність. Стан може варіювати від легкого до тяжкого залежно від ступеня звуження і може виникати ізольовано або як частина складних синдромів, таких як синдром Нунан або тетрада Фалло. Симптоми включають втому, задишку, ціаноз та характерний серцевий шум. Лікування включає балонну вальвулопластику або хірургічну реконструкцію клапана залежно від тяжкості.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)