Клінічний опис та значення
Непокірне волосся — це рідкісна структурна аномалія стрижня волосся, при якій волосся сухе, кучеряве та стирчить, його неможливо зачесати гладко. Зазвичай проявляється в ранньому дитинстві світлим, сріблясто-білявим або солом'яним волоссям, яке повільно росте і важко піддається укладанню. Стан зумовлений аномальними поздовжніми борознами вздовж стрижня волосся, що надає йому трикутного або ниркоподібного поперечного перерізу, що призводить до неорганізованих, блискучих пучків волосся. Може виникати як ізольована знахідка або як частина генетичного синдрому, такого як ектодермальна дисплазія або синдром Борка. Волосся часто покращується або нормалізується після статевого дозрівання, хоча залишається косметичною та психосоціальною проблемою.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)