Клінічний опис та значення
Торсаде де пуант — це специфічний, небезпечний для життя тип поліморфної шлуночкової тахікардії, що характеризується поступовим скручуванням комплексів QRS навколо ізоелектричної лінії на електрокардіограмі. Зазвичай виникає на тлі подовженого інтервалу QT, який може бути вродженим або набутим внаслідок електролітних порушень, прийому певних ліків або брадикардії. Клінічно проявляється раптовими серцебиттям, запамороченням, синкопе або зупинкою серця, якщо переходить у фібриляцію шлуночків. Основний механізм включає ранні післядеполяризації та підвищену дисперсію реполяризації, що призводить до реентрі-аритмій. Невідкладне лікування включає сульфат магнію та корекцію основних причин, часто з надчастою стимуляцією або дефібриляцією.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)