Головна › Симптоми › Соняшникова катаракта
HP:6000642 Нервова система Око

Соняшникова катаракта

HPO English Term: Sunflower cataract

1 Клінічний опис та значення

Соняшникова катаракта — це характерний тип помутніння кришталика, при якому дрібні золотисто-коричневі або жовтуваті пігментні відкладення розходяться від центру кришталика до його периферії, утворюючи візерунок, що нагадує пелюстки соняшника. Вона найчастіше пов'язана з хворобою Вільсона (гепатолентикулярною дегенерацією), рідкісним спадковим захворюванням обміну міді, при якому надлишок міді накопичується в оці. Зазвичай уражається передня капсула кришталика, а також може залучатися задня капсула, часто супроводжуючись зеленувато-коричневим кільцем Кайзера-Флейшера по краю рогівки. Пацієнти можуть відчувати розмитість зору, сліпучість або появу ореолів навколо джерел світла, хоча в багатьох випадках катаракта є візуально незначною і виявляється лише під час огляду зі щілинною лампою. Соняшникоподібний вигляд виникає внаслідок відкладення міді та інших пігментів у волокнах кришталика і може слугувати важливою діагностичною ознакою системного перевантаження міддю.

2 Пов’язані рідкісні захворювання (1)

Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер: