Клінічний опис та значення
Кільце Кайзера-Флейшера — це золотисто-коричневе або зеленувато-коричневе пігментне кільце, яке утворюється по зовнішньому краю рогівки, у місці її з'єднання зі склерою. Воно виникає внаслідок відкладення міді в глибокому шарі рогівки, відомому як мембрана Десcemet, і найкраще виявляється при дослідженні за допомогою щілинної лампи. Кільце зазвичай починається у верхньому та нижньому полюсах рогівки і поступово поширюється по всьому колу. Це класична клінічна ознака хвороби Вільсона — рідкісного спадкового захворювання обміну міді, але воно може виникати й при інших станах із хронічним надлишком міді. Наявність кільця Кайзера-Флейшера з високою ймовірністю вказує на хворобу Вільсона, особливо у поєднанні з неврологічними або печінковими симптомами.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)