Клінічний опис та значення
Портальний фіброз — це стан, що характеризується надмірним накопиченням фіброзної сполучної тканини навколо портальних трактів печінки, які містять жовчні протоки, портальні вени та печінкові артерії. Це рубцювання зазвичай виникає внаслідок хронічного ураження печінки, запалення або метаболічних розладів і може поступово порушувати функцію печінки. На ранніх стадіях пацієнти можуть не мати симптомів, але з прогресуванням фіброзу може розвинутися портальна гіпертензія, варикозна кровотеча і, зрештою, цироз. Діагноз часто встановлюють за допомогою біопсії печінки, яка виявляє відкладення колагену в портальних зонах. Основні механізми включають активацію зірчастих клітин печінки та вивільнення профібротичних цитокінів у відповідь на постійне пошкодження.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)