Клінічний опис та значення
Панкреатобластома — це рідкісна злоякісна пухлина підшлункової залози, яка найчастіше вражає дітей раннього віку, зазвичай у віці від 2 до 5 років. Вона виникає з примітивних клітин підшлункової залози і може досягати великих розмірів, часто спричиняючи біль у животі, пальповану масу, а іноді жовтяницю або проблеми з травленням. Пухлина може виробляти гормони або інші речовини, що призводять до додаткових симптомів, таких як діарея або підвищений артеріальний тиск. Діагноз підтверджується за допомогою візуалізаційних досліджень та біопсії, а лікування зазвичай включає хірургічне видалення з подальшою хіміотерапією. Раннє виявлення та повне хірургічне видалення дають найкращий шанс на одужання.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)