Клінічний опис та значення
Лінійний невус сальних залоз — це вроджена гамартома шкіри, яка зазвичай виглядає як жовтувата, воскоподібна, безволоса бляшка або лінійна смуга на шкірі голови, обличчі або шиї. Він присутній при народженні або з'являється в ранньому дитинстві і часто стає більш підвищеним і бородавчастим у період статевого дозрівання під впливом гормонів. Утворення складається з надмірного розростання сальних залоз, апокринних залоз і епідермальних структур і розташовується вздовж ліній Блашко. Хоча новоутворення доброякісне, воно має невеликий ризик розвитку вторинних пухлин, найчастіше базальноклітинного раку, у пізнішому віці. Воно є характерною ознакою синдрому лінійного невуса сальних залоз, який може включати судоми, інтелектуальну недостатність та аномалії очей або скелета.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)