Клінічний опис та значення
Персистуюча ліва верхня порожниста вена, що впадає в коронарний синус, є вродженою венозною аномалією, при якій лівостороння верхня порожниста вена не зазнає зворотного розвитку під час внутрішньоутробного розвитку і замість цього впадає в коронарний синус, який далі дренується в праве передсердя. Цей варіант є найпоширенішою аномалією грудних вен, зустрічається приблизно у 0,3–0,5% загальної популяції та до 10% осіб із вродженими вадами серця. Фізіологічно він виникає внаслідок нездатності лівої передньої кардинальної вени облітеруватися, що призводить до утворення додаткового венозного каналу, який переносить десатуровану кров від лівої половини голови, шиї та верхньої кінцівки до коронарного синуса. У більшості випадків це випадкова знахідка без гемодинамічних наслідків, але вона може ускладнити встановлення центрального венозного катетера, кардіохірургічні втручання та імплантацію кардіостимулятора. При поєднанні з правою верхньою порожнистою веною може формуватися подвійна верхня порожниста вена, а в рідкісних випадках вона може бути частиною складнішої серцевої мальформації.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)