Клінічний опис та значення
Це рідкісна вроджена судинна аномалія, при якій дуга аорти вигинається вліво, але низхідна аорта переходить на праву сторону хребта, і артеріальна протока (фетальна судина, що з'єднує легеневу артерію з аортою) також розташована справа. У нормі дуга аорти, низхідна аорта та артеріальна протока розташовані зліва. При цьому стані аномальний розвиток ембріональних дуг аорти призводить до складної судинної петлі, яка може охоплювати трахею та стравохід. Це може спричинити симптоми здавлення, такі як утруднене дихання, шумне дихання або проблеми з годуванням у немовлят. Часто діагностується за допомогою ехокардіографії, магнітно-резонансної томографії або комп'ютерної томографічної ангіографії.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)