Клінічний опис та значення
Дупликація кишечника — це рідкісна вроджена аномалія, що характеризується кулястою або трубчастою кістозною структурою, вистеленою шлунково-кишковою слизовою оболонкою та прикріпленою до певної ділянки кишечника. Вона виникає під час раннього внутрішньоутробного розвитку внаслідок аномальної реканалізації або брунькування первинної кишки та може сполучатися з просвітом нормальної кишки або залишатися повністю відокремленою. Дупликація має спільне кровопостачання з прилеглою кишкою і може локалізуватися будь-де від рота до ануса, хоча найчастіше уражається клубова кишка. Симптоми залежать від розміру, локалізації та стиснення чи обструкції кишки і включають біль у животі, здуття, блювання або пальповане утворення. Ускладнення включають заворот, інвагінацію, кровотечу, перфорацію та рідко злоякісну трансформацію.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)