Клінічний опис та значення
Подвійна дуга аорти — це вроджена судинна аномалія, при якій аорта розвивається у вигляді двох окремих дуг, що охоплюють трахею та стравохід, утворюючи повне судинне кільце. Це аномальне кільце може стискати дихальні шляхи та стравохід, спричиняючи такі симптоми, як шумне дихання, утруднене ковтання та рецидивуючі респіраторні інфекції, які часто з'являються в дитинстві. Стан виникає внаслідок незворотного розвитку правої четвертої дуги аорти під час ембріонального розвитку. Діагноз зазвичай підтверджується візуалізаційними дослідженнями, такими як ехокардіографія, МРТ або КТ-ангіографія. Хірургічне розділення меншої дуги є остаточним лікуванням для усунення стиснення.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)