Клінічний опис та значення
Хилоторакс — це рідкісний стан, при якому хілус, молочна рідина, багата на жири та лімфоцити з лімфатичної системи, накопичується в плевральній порожнині навколо легень. Цей витік зазвичай виникає, коли грудна протока або її великі гілки пошкоджені, заблоковані або мають вроджені вади, часто внаслідок травми, хірургічного втручання, пухлин або вроджених лімфатичних аномалій. Накопичення хілусу стискає легені, що призводить до прогресуючої задишки, дискомфорту в грудях та сухого кашлю. Якщо не лікувати, хилоторакс може спричинити тяжку дихальну недостатність, недоїдання та імунодефіцит через втрату поживних речовин та імунних клітин. Діагноз підтверджується аналізом плевральної рідини, яка показує високий рівень тригліцеридів та переважання лімфоцитів.
Пов’язані рідкісні захворювання (5)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)