Клінічний опис та значення
Хронічна активна інфекція вірусом Епштейна-Барр — це рідкісний тяжкий стан, при якому вірус Епштейна-Барр (ВЕБ) не зникає після первинного інфікування, а натомість персистує та безперервно розмножується в організмі. На відміну від типового інфекційного мононуклеозу, який минає протягом кількох тижнів, цей розлад спричиняє тривалі або рецидивні симптоми, такі як стійка гарячка, збільшені лімфатичні вузли, збільшені печінка та селезінка, а також зниження кількості клітин крові. Він найчастіше виникає в дітей та молодих дорослих і зумовлений неефективною імунною відповіддю, яка не здатна контролювати вірус. З часом постійна вірусна активність може пошкоджувати кістковий мозок, печінку та інші органи, а також може прогресувати до небезпечних для життя ускладнень, таких як гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз або певні лімфоми. Діагноз вимагає підтвердження тривалої реплікації ВЕБ у крові або тканинах разом із клінічними ознаками та ураженням органів.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)