Головна › Симптоми › Макулопатія типу "бичаче око"
HP:0011504 Нервова система Сітківка

Макулопатія типу "бичаче око"

HPO English Term: Bull's eye maculopathy

1 Клінічний опис та значення

Макулопатія типу "бичаче око" — це специфічний патерн ураження сітківки, при якому в центральній макулі спостерігається кільце депігментації або атрофії, що оточує збережену центральну фовеальну зону, нагадуючи мішень або бичаче око. Цей стан зазвичай виникає внаслідок токсичного ураження клітин пігментного епітелію сітківки, часто спричиненого такими ліками, як хлорохін або гідроксихлорохін, або спадковими дистрофіями сітківки. Пацієнти можуть відчувати прогресуючу втрату центрального зору, труднощі при читанні та порушення кольорового зору, хоча на ранніх стадіях захворювання може бути безсимптомним. Основний механізм включає дисфункцію та загибель пігментного епітелію сітківки та фоторецепторів, що призводить до характерної кільцевої атрофії. Діагноз підтверджується офтальмоскопією, оптичною когерентною томографією та дослідженням полів зору.

2 Пов’язані рідкісні захворювання (1)

Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер: