Клінічний опис та значення
Передня плагіоцефалія — це деформація черепа, що характеризується асиметричним сплощенням передньої частини черепа, зазвичай з одного боку, що призводить до нерівного лоба та асиметрії обличчя. Найчастіше вона виникає внаслідок однобічного зрощення коронарного шва (унікоронарний краніосиностоз), яке обмежує ріст перпендикулярно до ураженого шва та спричиняє компенсаторний надмірний ріст на протилежному боці. Клінічно це проявляється сплощеним лобом на ураженому боці, випинанням протилежного лоба та може включати орбітальні деформації, такі як вертикальна дистопія або відхилення носа. Стан також може мати деформаційне (позиційне) походження, але справжня краніосиностозна передня плагіоцефалія часто потребує хірургічного втручання для запобігання підвищеному внутрішньочерепному тиску та корекції асиметрії обличчя. Основний механізм полягає у передчасному зрощенні шва, що змінює нормальну картину розширення черепа та росту мозку.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)