Клінічний опис та значення
Аномальне відходження лівої легеневої артерії від висхідної аорти — це рідкісна вроджена вада серця, при якій ліва легенева артерія ненормально відходить від висхідної аорти замість головної легеневої артерії. Це аномальне з'єднання призводить до того, що оксигенована кров з аорти під системним тиском потрапляє в ліву легеню, тоді як права легеня отримує кров нормально з правого шлуночка. Внаслідок цього ліва легеня зазнає впливу високого тиску, що призводить до легеневої гіпертензії, пошкодження судин і зрештою серцевої недостатності. У немовлят можуть спостерігатися дихальні розлади, погане годування та ціаноз, а діагноз зазвичай встановлюють за допомогою ехокардіографії або катетеризації серця. Хірургічна корекція зазвичай потрібна для відокремлення аномальної артерії та повторного з'єднання її з легеневим кровообігом.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)