Клінічний опис та значення
Ангіоїдні смуги очного дна — це неправильної форми червонувато-коричневі або сірі лінійні тріщини в мембрані Бруха, еластичному шарі під сітківкою. Вони зазвичай розходяться від диска зорового нерва, нагадуючи кровоносні судини, що й дало їм назву, і часто є двобічними та безсимптомними на ранніх стадіях. Смуги виникають внаслідок аномальної кальцифікації та крихкості мембрани Бруха, що може спостерігатися при системних захворюваннях, таких як псевдоксантома еластична, хвороба Педжета та серпоподібноклітинна хвороба. З часом ці розриви можуть спричинити аномальний ріст кровоносних судин (хоріоїдальна неоваскуляризація), що призводить до крововиливів, рубцювання та прогресуючої втрати центрального зору. Діагноз встановлюється за допомогою офтальмоскопії з розширеною зіницею та підтверджується флуоресцеїновою ангіографією або оптичною когерентною томографією.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)