Клінічний опис та значення
Невизначене передсердно-шлуночкове з'єднання — це вроджена вада серця, при якій передсердя з'єднуються зі шлуночками у невизначений або невиразний спосіб, часто у поєднанні зі спільним передсердно-шлуночковим клапаном. Це означає, що звичайне співвідношення один-до-одного між верхніми та нижніми камерами серця втрачається, що призводить до змішування оксигенованої та деоксигенованої крові. Часто зустрічається при складних вадах серця, таких як двоприточний лівий шлуночок або незбалансовані дефекти передсердно-шлуночкової перегородки. Симптоми можуть включати ціаноз, погане годування, прискорене дихання та затримку росту, залежно від тяжкості обструкції або змішування кровотоку. Рання діагностика за допомогою ехокардіографії має вирішальне значення для планування хірургічної корекції.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)