Клінічний опис та значення
Система комплементу — це група білків у крові, які допомагають імунній системі боротися з інфекціями та видаляти пошкоджені клітини. Порушення системи комплементу означає будь-яку дисфункцію, дефіцит або надмірну активність цих білків, які можуть бути спадковими або набутими. Клінічно це може проявлятися рецидивуючими інфекціями, особливо спричиненими капсульними бактеріями, або аутоімунними станами через порушення кліренсу імунних комплексів. Це також може призводити до захворювань нирок, таких як гломерулонефрит, або ангіонабряку. Діагностика включає вимірювання рівнів і функції білків комплементу, а лікування залежить від конкретного дефекту.
Пов’язані рідкісні захворювання (5)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)