Клінічний опис та значення
Аномальна морфологія легеневих вен — це будь-яка структурна варіація або вада розвитку легеневих вен, які є судинами, що несуть збагачену киснем кров з легень до лівого передсердя серця. Ці аномалії можуть включати звуження (стеноз), розширення, аномальні з'єднання або варіації кількості та характеру вен. Стеноз легеневих вен, наприклад, може призвести до порушення кровотоку, легеневої гіпертензії та респіраторних симптомів. Аномальний дренаж легеневих вен, коли вени з'єднуються з правим передсердям або системними венами замість лівого передсердя, є вродженою вадою серця, яка може спричинити ціаноз та серцеву недостатність. Ці морфологічні аномалії можуть бути вродженими або набутими і суттєво впливати на функцію серцево-судинної системи.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)