Опис препарату
Це лікарський засіб, що є інгібітором комплементу C5, вводиться внутрішньовенно та використовується для лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії, а також досліджується при атиповому гемолітико-уремічному синдромі, генералізованій міастенії та розладі спектру оптиконейромієліту.
Молекулярна мішень та механізм дії
Комплемент C5
Равулізумаб-cwvz — це гуманізоване моноклональне антитіло, яке специфічно зв'язується з білком комплементу C5, інгібуючи його розщеплення на C5a і C5b та запобігаючи утворенню мембраноатакуючого комплексу (МАК). Це блокує термінальний комплемент-опосередкований внутрішньосудинний гемоліз при пароксизмальній нічній гемоглобінурії.
Як слід застосовувати цей препарат? (Введення та дозування)
Шлях введення: Intravenous
Равулізумаб-cwvz вводиться у вигляді внутрішньовенної інфузії протягом приблизно 2 годин. Початкова навантажувальна доза, після якої вводяться підтримуючі дози кожні 8 тижнів.
Застереження та побічні дії
Інфекції верхніх дихальних шляхів, головний біль, нудота, діарея, біль у спині та реакції, пов'язані з інфузією. Серйозні інфекції, особливо менінгококові, становлять значний ризик.
Офіційні орфанні призначення та показання
-
Атиповий гемолітико-уремічний синдром ORPHA:2134
Офіційне призначення: Лікування атипового гемолітико-уремічного синдрому (аГУС)
-
Міастенія гравіс ORPHA:589
Офіційне призначення: Лікування міастенії гравіс
-
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія ORPHA:447
Офіційне призначення: Лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії
