Клінічне визначення
Синдром Веллса — рідкісний стан шкіри, що спричиняє раптові почервонілі набряклі ділянки на шкірі, часто зі свербежем або печінням. Його також називають еозинофільним целюлітом, оскільки він залучає тип лейкоцитів, що називаються еозинофілами.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; кількість випадків/сімей: 200,0 (випадків) | У всьому світі; точкова поширеність: <1 / 1 000 000
Клінічні прояви
Синдром Веллса починається раптово з великих почервонілих набряклих ділянок на тулубі та кінцівках. На цих ділянках можуть з’являтися пухирці. Вони часто сверблять або печуть. Ділянки можуть розширюватися й утворювати кільцеподібні форми, із просвітленням у центрі та фіолетовим забарвленням краю. Набряк зазвичай зменшується приблизно за 10 днів, але шкіра може ставати твердою. Повне загоєння зазвичай триває від 4 до 6 тижнів. Стан часто рецидивує, але довгостроковий прогноз сприятливий.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Свербіж HP:0000989Дуже часто (99-80%)
-
Целюліт HP:0100658Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Помірно (29-5%)
-
Гарячка HP:0001945Помірно (29-5%)
-
Везикула шкіри HP:0200037Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром Веллса шляхом огляду шкіри та аналізу крові. Приблизно в половини пацієнтів під час загострень виявляють підвищений рівень еозинофілів (різновиду лейкоцитів) у крові. Для підтвердження діагнозу також може виконуватися біопсія шкіри.
Лікування та терапія
Лікування синдрому Веллса не стандартизоване. Часто застосовують кортикостероїди (стероїди) у вигляді таблеток або кремів, щоб зменшити запалення та скоротити загострення. Дапсон є ще одним варіантом, особливо для легких випадків або коли стероїди неефективні. Антигістамінні препарати можуть допомогти зі свербежем. У складних випадках можуть пробувати інші методи лікування, як-от колхіцин, світлотерапія або імуносупресивні препарати. Важливим є також лікування будь-якого основного захворювання.
Диференційна діагностика
Синдром Веллса може бути схожим на бактеріальні інфекції шкіри (целюліт), але він не має ознак інфекції, таких як гарячка та підвищений рівень лейкоцитів. Його також можна сплутати з іншими станами, такими як хронічна мігруюча еритема (висип при хворобі Лайма) або еозинофільна кільцеподібна еритема, яку деякі фахівці вважають формою синдрому Веллса.
