Клінічне визначення
Субкорнеальний пустульозний дерматоз — це рідкісне, тривале захворювання шкіри, при якому пухирці, наповнені гноєм, утворюються безпосередньо під верхнім шаром шкіри. Ці пухирці стерильні (без інфекції) і зазвичай з'являються у складках тіла, таких як пахвові западини, пахова ділянка та внутрішня поверхня ліктів, а також на тулубі та верхніх частинах рук і ніг.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі: 200 випадків/сімей; поширеність <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Основний симптом — раптова поява дрібних пухирців, наповнених гноєм, які не спричинені інфекцією. Ці пухирці часто з'являються та зникають, можуть свербіти або бути болючими. Зазвичай вони вражають ділянки, де шкіра треться одна об одну, наприклад, пахвові западини, пахову ділянку та під грудьми, а також тулуб і внутрішню поверхню рук і ніг.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гіперпігментація шкіри HP:0000953Дуже часто (99-80%)
-
Еритема HP:0010783Дуже часто (99-80%)
-
Пустула HP:0200039Дуже часто (99-80%)
-
Автоімунітет HP:0002960Помірно (29-5%)
-
Гіпертиреоз HP:0000836Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка пухирця (біопсія шкіри) для дослідження під мікроскопом. Вони також можуть перевірити гній на наявність інфекції. Можуть бути проведені аналізи крові, щоб виключити інші захворювання.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів і запобігання утворенню нових пухирців. Варіанти включають дапсон (препарат, що зменшує запалення), місцеві стероїди та інші препарати, що пригнічують імунну систему. Також може допомогти охолодження шкіри та уникнення тертя.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть виглядати подібно, включають пустульозний псоріаз, імпетиго (бактеріальна інфекція шкіри) та герпетиформний дерматит (бульозне захворювання шкіри, пов'язане з чутливістю до глютену). Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.
