ORPHA:770 Рідкісне в Європі

Сказ

International Name (EN): Rabies

1 Клінічне визначення

Сказ — вірусне захворювання, яке може передаватися від тварин людині. Воно спричиняє тяжку інфекцію головного мозку, яка майже завжди є смертельною, якщо не розпочати лікування одразу після експозиції.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа, річна захворюваність: <1 / 1 000 000 | Європа, точкова поширеність: 1–9 / 1 000 000 | Сполучені Штати, точкова поширеність: <1 / 1 000 000

3 Клінічні прояви

Якщо вас вкусила або подряпала тварина, яка може мати сказ, потрібно негайно звернутися до лікаря. Лікар огляне рану та розпитає про тварину, щоб вирішити, чи потрібне лікування. Симптоми сказу можуть з’явитися через тижні або місяці. Ранні ознаки схожі на грип: гарячка, головний біль і втома. Далі можуть виникнути тривога, сплутаність свідомості та збудження. У більшості людей розвивається «буйний сказ» зі спазмами горла під час спроби пити воду (гідрофобія) та страхом повітря (аерофобія). Приблизно у 20% виникає «паралітичний сказ» зі слабкістю та паралічем, що починається в укушеній кінцівці. Без лікування кома і смерть зазвичай настають протягом кількох днів після появи неврологічних симптомів.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

У разі можливої експозиції до сказу зазвичай не потрібні спеціальні тести. Лікар вирішує на основі рани та даних про тварину. Якщо є симптоми сказу, лікарі досліджують кров, слину, спинномозкову рідину та біопсію шкіри із задньої поверхні шиї. Ці тести виявляють вірус сказу або антитіла. Тестування проводять у спеціальних лабораторіях, наприклад CDC. Тварин, які можуть мати сказ, можна спостерігати 10 днів (собаки, коти, тхори) або перевірити після евтаназії.

6 Лікування та терапія

Якщо була експозиція до сказу, але людина ще не захворіла, потрібне негайне очищення рани (промити з милом і водою протягом 15 хвилин) та курс антирабічних щеплень (вакцина) разом з антирабічним імуноглобуліном (антитілами), який вводять навколо рани. Вакцину вводять у дні 0, 3, 7 і 14. Якщо людина була вакцинована раніше, потрібні лише дві бустерні дози. Після появи симптомів сказу лікування зосереджене на паліативній/підтримувальній допомозі, оскільки вилікування немає. У рідкісних випадках можуть спробувати агресивне лікування у відділенні інтенсивної терапії, але виживання дуже рідкісне.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими на сказ, включають синдром Гієна–Барре (ураження нервів), психоз, судоми, отруєння, малярію, менінгіт, інший вірусний енцефаліт, поліомієліт, правець, інсульт, пухлину головного мозку та аутоімунний енцефаліт.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →