Клінічне визначення
Чиста автономна недостатність — це рідкісне захворювання, при якому частина нервової системи, що контролює автоматичні функції організму (такі як артеріальний тиск і частота серцевих скорочень), поступово перестає нормально працювати. Це призводить до таких симптомів, як запаморочення при вставанні.
Епідеміологія та поширеність
Європа, поширеність: 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Основний симптом — запаморочення, відчуття легкості в голові або непритомність при вставанні через падіння артеріального тиску. Інші симптоми можуть включати порушення потовиділення, запор, проблеми з сечовипусканням та сексуальну дисфункцію.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Ангідроз HP:0000970Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія рівня катехоламінів у крові HP:0012099Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Конституціональний симптом HP:0025142Дуже часто (99-80%)
-
Ортостатична гіпотензія HP:0001278Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом вимірювання артеріального тиску в положенні лежачи та стоячи. Вони також можуть провести тести для перевірки реакції автономної нервової системи на зміну положення тіла або інші подразники.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на управління симптомами. Це включає збільшення споживання солі та рідини, носіння компресійних панчіх і прийом ліків для підвищення артеріального тиску. Зміни способу життя, наприклад уникнення різкого вставання, також можуть допомогти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають хворобу Паркінсона, мультисистемну атрофію та інші причини автономної дисфункції. Лікарі виключають їх за допомогою обстежень і тестів.
