Клінічне визначення
Легенева венооклюзійна хвороба (ЛВОХ) — це дуже рідкісне захворювання легень, при якому дрібні вени в легенях блокуються або звужуються. Це ускладнює кровотік через легені, спричиняючи підвищення артеріального тиску в легенях та навантаження на серце.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середньорічна захворюваність становить 0,015 на 1 000 000, діапазон <1 на 1 000 000. Поширеність невідома. У Франції середньорічна захворюваність 0,015 на 1 000 000, діапазон <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми включають задишку, особливо при фізичному навантаженні, втому, біль у грудях та набряки ніг або щиколоток. З часом може призвести до серцевої недостатності.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують такі тести, як ехокардіографія, комп'ютерна томографія та функціональні легеневі тести для діагностики ЛВОХ. Для підтвердження діагнозу може знадобитися біопсія легені.
Лікування та терапія
Лікування не існує, але терапія спрямована на контроль симптомів та уповільнення прогресування захворювання. Це може включати кисневу терапію, ліки для зниження артеріального тиску в легенях, а у важких випадках — трансплантацію легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають легеневу артеріальну гіпертензію (ЛАГ), легеневу гіпертензію внаслідок серцевих захворювань та інші захворювання легень, такі як легеневий фіброз.
