Клінічне визначення
Легенева бластома — рідкісний тип раку легень, який містить два різних типи клітин: один, що нагадує клітини, які вистилають дихальні шляхи, та інший, що нагадує ранні клітини легень, які розвиваються (подібні до клітин плода).
Епідеміологія та поширеність
У Бельгії середня річна захворюваність становить 0,002, діапазон — <1 на 1 000 000; у Європі діапазон — <1 на 1 000 000; у Фінляндії середня річна захворюваність — 0,005, діапазон — <1 на 1 000 000; у Німеччині — 0,001, діапазон — <1 на 1 000 000; в Італії — 0,002, діапазон — <1 на 1 000 000; у Нідерландах — 0,002, діапазон — <1 на 1 000 000; у світі — 350 випадків; поширеність у світі — <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати кашель, біль у грудях, задишку, кровохаркання та втрату ваги. У деяких людей спочатку може не бути симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Біль у грудях HP:0100749Дуже часто (99-80%)
-
Кашель HP:0012735Дуже часто (99-80%)
-
Кровохаркання HP:0002105Дуже часто (99-80%)
-
Легеневі інфільтрати HP:0002113Дуже часто (99-80%)
-
Плевропульмональна бластома HP:0100528Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, як-от рентгенографія грудної клітки або КТ, після чого виконують біопсію, під час якої беруть невеликий зразок пухлини та досліджують під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення пухлини, а також може передбачати хіміотерапію або променеву терапію залежно від стадії та поширеності захворювання.
Диференційна діагностика
Інші види раку легень, які можуть мати подібний вигляд, включають інші саркоматоїдні карциноми, карциносаркому та деякі типи аденокарциноми або саркоми.
