Головна › Рідкісні захворювання › Первинна перитонеальна карцинома
ORPHA:168829 Рідкісне в Європі

Первинна перитонеальна карцинома

International Name (EN): Primary peritoneal carcinoma

1 Клінічне визначення

Первинна перитонеальна карцинома — це рідкісний рак, який починається в оболонці, що вистилає черевну порожнину (очеревині). Він виглядає та поводиться як запущений рак яєчників, але починається поза яєчниками.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі: невідома.

3 Клінічні прояви

Симптоми часто неспецифічні та можуть включати здуття живота, біль, відчуття швидкого насичення, зміни в роботі кишечника та нез'ясовану втрату ваги. Ці симптоми подібні до симптомів запущеного раку яєчників.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ, аналізи крові на пухлинний маркер CA-125 та біопсію очеревини. Іноді досліджують рідину з черевної порожнини на наявність ракових клітин.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення якомога більшої частини пухлини з подальшою хіміотерапією. У деяких випадках можливе застосування таргетної терапії або участь у клінічних дослідженнях.

Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:

  • Bevacizumab (Avastin) Monoclonal antibody

    Офіційне призначення: Лікування первинної карциноми очеревини.

  • Olaparib (Lynparza) Poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) inhibitor

    Офіційне призначення: Лікування первинного раку очеревини

  • Olaparib (Lynparza) Poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) inhibitor

    Офіційне призначення: Лікування первинного раку очеревини

7 Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика включає рак яєчників, інші раки, що метастазують в очеревину (наприклад, з товстої кишки або шлунка), а також доброякісні стани, такі як ендометріоз або запальні захворювання органів малого таза.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →