Клінічне визначення
Первинний мембранопроліферативний гломерулонефрит — це рідкісне захворювання нирок, при якому дрібні фільтри в нирках (клубочки) пошкоджуються. Це пошкодження видно під мікроскопом як потовщення та додатковий ріст клітин. Воно може бути спричинене проблемами з імунною системою або відкладеннями білка під назвою комплемент.
Епідеміологія та поширеність
Європа, середня точкова поширеність: 16,0 випадків на 10 000 населення; діапазон поширеності: 1-5 на 10 000.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати кров у сечі, пінисту сечу (через білок), набряки ніг або обличчя, підвищений артеріальний тиск і зниження функції нирок. У деяких людей спочатку можуть бути відсутні симптоми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальний тромбоз HP:0001977Дуже рідко (<4-1%)
-
Друзи HP:0011510Дуже рідко (<4-1%)
-
Інфаркт міокарда HP:0001658Дуже рідко (<4-1%)
-
Мембранопроліферативний гломерулонефрит HP:0000793Дуже часто (99-80%)
-
Гіпоальбумінемія HP:0003073Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою біопсії нирки, коли невеликий зразок ниркової тканини досліджується під мікроскопом. Спеціальні барвники допомагають визначити тип, наприклад, C3-гломерулопатія або імуноглобулін-опосередкований. Аналізи крові та сечі також допомагають оцінити функцію нирок і виключити інші причини.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та тяжкості. Варіанти включають ліки для пригнічення імунної системи (наприклад, стероїди), контроль артеріального тиску, а іноді плазмаферез або цільову терапію. У запущених випадках може знадобитися діаліз або трансплантація нирки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи гломерулонефриту (наприклад, IgA-нефропатія або вовчаковий нефрит), інфекції, аутоімунні захворювання та деякі види раку. Їх виключають за допомогою аналізів крові та результатів біопсії.
