Клінічне визначення
Первинна шкірна анапластична великоклітинна лімфома (C-ALCL) — рідкісний тип раку шкіри, що вражає Т-клітини, частину імунної системи. Зазвичай вона залишається в шкірі і не поширюється на інші частини тіла при первинній діагностиці. Вона входить до групи захворювань, які називаються первинними шкірними CD30+ лімфопроліферативними розладами, що також включають подібний стан — лімфоматоїдний папульоз.
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
C-ALCL зазвичай проявляється у вигляді одного або кількох твердих, піднятих, червоних або фіолетових вузлів чи пухлин на шкірі. Ці утворення можуть іноді виразковуватися (розкриватися) і швидко рости. На відміну від деяких інших лімфом, вона зазвичай не викликає таких симптомів, як лихоманка або втрата ваги. Стан часто безболісний, але може бути сверблячим або болючим.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає біопсію шкіри, під час якої видаляється невеликий зразок ураженої шкіри та досліджується під мікроскопом. Спеціальні тести, такі як імуногістохімія, виявляють специфічні білки на клітинах, наприклад CD30, який зазвичай присутній. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження (наприклад, КТ або ПЕТ-КТ) можуть бути проведені для перевірки, чи поширилася лімфома за межі шкіри.
Лікування та терапія
Лікування залежить від поширеності захворювання. При обмеженому ураженні шкіри варіанти включають хірургічне видалення, променеву терапію або місцеві препарати. При більш поширеному ураженні шкіри лікування може включати хіміотерапію, таргетну терапію (наприклад, брентуксимаб ведотин) або фототерапію. C-ALCL часто має сприятливий прогноз, багато пацієнтів досягають тривалої ремісії.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають лімфоматоїдний папульоз (який має більш доброякісний перебіг), інші типи шкірної Т-клітинної лімфоми (наприклад, грибоподібний мікоз) та доброякісні стани шкіри, такі як інфекції або запальні вузли. Біопсія шкіри та спеціальні тести допомагають відрізнити C-ALCL від цих станів.
