Клінічне визначення
Постаксіальна полідактилія типу B — рідкісний вроджений стан, за якого в людини є додатковий шостий палець на руці або нозі поруч із мізинцем. Цей додатковий палець зазвичай маленький, неповністю сформований і не функціонує як звичайний палець. Часто він має вигляд невеликої ділянки шкіри, прикріпленої вузькою ніжкою. Стан може уражати одну або обидві кисті чи стопи.
Епідеміологія та поширеність
Мексика: середнє значення поширеності при народженні — 43,5; діапазон поширеності при народженні — 1–5 / 10 000. Мексика: середнє значення точкової поширеності — 43,5; діапазон точкової поширеності — 1–5 / 10 000.
Клінічні прояви
Немовлята, народжені з цим станом, мають додатковий палець на боці мізинця кисті або стопи. Додатковий палець зазвичай маленький, м'який і може бути прикріплений тонкою ніжкою. Він зазвичай нефункціональний і може бути видалений з косметичних або практичних міркувань.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай діагностують цей стан відразу після народження, просто оглядаючи руки або ноги немовляти. Іноді УЗД до народження може виявити додатковий палець. Спеціальні тести зазвичай не потрібні.
Лікування та терапія
Лікування часто передбачає видалення додаткового пальця, що є простою хірургічною процедурою. Зазвичай це роблять у ранньому дитинстві для покращення зовнішнього вигляду та функції. У деяких випадках, якщо додатковий палець є лише невеликим шкірним виростом, його можна перев'язати ниткою, щоб припинити кровопостачання, внаслідок чого він відпадає.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи полідактилії (додаткові пальці в інших місцях), синдактилію (зрощені пальці рук або ніг) або інші синдроми, що включають додаткові пальці як частину ширшого набору симптомів.
