Клінічне визначення
Рак гіпофіза — це дуже рідкісний тип пухлини гіпофіза, який поширюється на інші частини мозку або тіла. Зазвичай він виробляє надмірну кількість певних гормонів, таких як АКТГ або пролактин.
Епідеміологія та поширеність
Захворюваність: Австрія — 0,026 на 1 000 000 (<1/1 000 000), Бельгія — 0,041 (<1/1 000 000), Болгарія — 0,014 (<1/1 000 000), Хорватія — 0,135 (1-9/1 000 000), Чехія — 0,037 (<1/1 000 000), Естонія — 0,009 (<1/1 000 000), Європа — 0,04 (<1/1 000 000), поширеність у Європі — 0,87 (1-9/1 000 000), Фінляндія — 0,019 (<1/1 000 000), Німеччина — 0,033 (<1/1 000 000), Ісландія — 0,213 (1-9/1 000 000), Ірландія — 0,099 (<1/1 000 000), Італія — 0,052 (<1/1 000 000), Латвія — 0,016 (<1/1 000 000), Литва — 0,025 (<1/1 000 000), Мальта — 0,063 (<1/1 000 000), Нідерланди — 0,015 (<1/1 000 000), Норвегія — 0,025 (<1/1 000 000), Польща — 0,171 (1-9/1 000 000), Португалія — 0,008 (<1/1 000 000), Словаччина — 0,021 (<1/1 000 000), Словенія — 0,006 (<1/1 000 000), Іспанія — 0,021 (<1/1 000 000), Швейцарія — 0,006 (<1/1 000 000), Велика Британія — 0,036 (<1/1 000 000). Світова точкова поширеність: невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати надмірну спрагу та сечовипускання (нецукровий діабет), проблеми із зором, головний біль, слабкість або оніміння обличчя чи очей. Деякі люди можуть не мати жодних симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аденома гонадотропних клітин гіпофіза HP:0011759Дуже рідко (<4-1%)
-
Аденома тиреотропних клітин гіпофіза HP:0011762Дуже рідко (<4-1%)
-
Нецукровий діабет HP:0000873Дуже рідко (<4-1%)
-
Аденома кортикотропних клітин гіпофіза HP:0008291Дуже часто (99-80%)
-
Головний біль HP:0002315Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують рак гіпофіза за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як МРТ або КТ, для виявлення пухлини та перевірки на поширення. Може бути проведена біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) для підтвердження раку.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення пухлини, променеву терапію, а іноді хіміотерапію або інші ліки для контролю рівня гормонів. Через агресивний характер лікування є складним.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають доброякісні аденоми гіпофіза (неракові пухлини), інші типи пухлин мозку або стани, що викликають гормональний дисбаланс.
