Клінічне визначення
Пемфігоїд вагітних — рідкісне шкірне захворювання, яке спричиняє інтенсивний свербіж і утворення пухирів. Воно виникає у вагітних жінок, зазвичай у другому або третьому триместрі.
Епідеміологія та поширеність
Франція: середнє значення річної захворюваності — 0,05; діапазон річної захворюваності — <1 на 1 000 000. Німеччина: середнє значення річної захворюваності — 0,2; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000; середнє значення точкової поширеності — 0,693; діапазон точкової поширеності — 1–9 на 1 000 000. Кувейт: середнє значення річної захворюваності — 0,18; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Основний симптом — сильний свербіж, який може початися до появи будь-якого висипу. Висип часто починається навколо пупка та поширюється на живіт, стегна, долоні й підошви. Він може мати вигляд червоних підвищених плям, кропив'янки або дрібних горбиків, що перетворюються на пухирі. Обличчя та рот зазвичай не уражаються. Симптоми можуть з'являтися й зникати, часто посилюються ближче до пологів. Зазвичай захворювання минає протягом 1–2 місяців після народження дитини, але може повернутися в майбутніх вагітностях. У деяких випадках у немовляти можуть бути легкі шкірні горбики, які зникають самостійно.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Везикула шкіри HP:0200037Дуже часто (99-80%)
-
Патологічне утворення пухирів на шкірі HP:0008066Дуже часто (99-80%)
-
Передчасні пологи HP:0001622Дуже часто (99-80%)
-
Свербіж HP:0000989Дуже часто (99-80%)
-
Затримка внутрішньоутробного розвитку HP:0001511Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують пемфігоїд вагітних шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсії) та дослідження його під мікроскопом. Спеціальний тест — пряма імунофлуоресценція — є найточнішим способом підтвердити діагноз. Він виявляє специфічні білки (C3 та IgG), відкладені в шкірі. Аналізи крові також можуть виявляти антитіла, що спричиняють захворювання. Ці тести допомагають виключити інші подібні шкірні захворювання.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на полегшення свербежу та запобігання новим пухирям. Легкі випадки лікують сильнодіючими стероїдними кремами та антигістамінними препаратами. Якщо висип тяжкий або займає велику площу, можуть знадобитися пероральні стероїди (наприклад, преднізон). У випадках, що не піддаються лікуванню, можуть застосовувати інші препарати, як-от циклоспорин, дапсон або азатіоприн, але вони мають потенційні побічні ефекти. Новіші варіанти включають внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) та біологічні препарати, як-от дупілумаб, які можуть зменшити потребу в стероїдах. Ритуксимаб застосовували для запобігання рецидиву в майбутніх вагітностях.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати вигляд пемфігоїду вагітних, включають поліморфний висип вагітних (PEP), кропив'янку, алергічний контактний дерматит, бульозний пемфігоїд та інші бульозні шкірні захворювання. PEP є найпоширенішою патологією, що імітує пемфігоїд вагітних, але вона не несе тих самих ризиків для дитини. Лікарі використовують бальну систему на основі симптомів і часу виникнення, щоб відрізнити їх, але біопсія шкіри та аналізи крові є найнадійнішими способами підтвердити діагноз.
