Головна › Рідкісні захворювання › Парапаретичний варіант синдрому Гієна-Барре
ORPHA:231445 Рідкісне в Європі

Парапаретичний варіант синдрому Гієна-Барре

International Name (EN): Paraparetic variant of Guillain-Barré syndrome

1 Клінічне визначення

Парапаретичний варіант синдрому Гієна-Барре — це рідкісна форма синдрому Гієна-Барре, яка переважно спричиняє слабкість у ногах, разом із втратою рефлексів та болем у ногах. Він може нагадувати проблему зі спинним мозком, але руки, обличчя та м'язи, що відповідають за рух очей і ковтання, не уражені, а контроль над кишечником і сечовим міхуром залишається нормальним.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі: невідома; річна захворюваність: невідома.

3 Клінічні прояви

Люди з цим станом зазвичай відчувають раптову слабкість в обох ногах, втрату колінних та ахіллових рефлексів, а також біль, що стріляє в ноги. Руки, обличчя та м'язи горла не задіяні, і немає проблем із контролем сечового міхура або кишечника.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан, перевіряючи слабкість у ногах та відсутність рефлексів. Вони можуть провести спинномозкову пункцію (люмбальну пункцію) для виявлення високого рівня білка в рідині навколо спинного мозку, а також нервові тести (електроміографію), щоб побачити, чи пошкоджені нерви. МРТ може бути виконана для виключення інших причин, таких як проблеми зі спинним мозком.

6 Лікування та терапія

Лікування подібне до інших форм синдрому Гієна-Барре і включає плазмаферез або внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ), щоб допомогти імунній системі припинити атаку на нерви. Фізична терапія також важлива для відновлення.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають компресію спинного мозку (наприклад, через грижу диска або пухлину), синдром кінського хвоста та інші нервові розлади, такі як хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (ХЗДП).

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →