Клінічне визначення
Міксоїдна/круглоклітинна ліпосаркома — рідкісний тип раку, що починається в жирових клітинах. Зазвичай виникає на руках або ногах. Поведінка пухлини може варіювати залежно від того, який тип клітин переважає: міксоїдний (більш желеподібний) або круглоклітинний (більш агресивний).
Епідеміологія та поширеність
Європа AND середнє значення річної захворюваності: 0,1 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | У всьому світі AND діапазон точкової поширеності: Невідомо
Клінічні прояви
Ця пухлина часто проявляється як безболісне, повільно зростаюче утворення на руці або нозі. У міру зростання вона може спричиняти біль, набряк або утруднення рухів ураженої кінцівки. У деяких випадках вона може поширюватися на інші частини тіла, наприклад на легені або інші м'які тканини.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Підшкірний вузол HP:0001482Дуже часто (99-80%)
-
Біль у животі HP:0002027Помірно (29-5%)
-
Шлунково-кишкова дискінезія HP:0002579Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як МРТ або КТ, щоб побачити пухлину. Біопсія, під час якої видаляють невеликий зразок пухлини та досліджують його під мікроскопом, потрібна для підтвердження діагнозу та визначення типу клітин.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Променева терапія може застосовуватися до або після операції, щоб допомогти зменшити пухлину або знищити залишкові ракові клітини. Хіміотерапію можуть рекомендувати, якщо рак поширився або має високий ризик поширення.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи ліпосаркоми (наприклад, високодиференційовану або дедиференційовану ліпосаркому), доброякісні жирові пухлини (ліпоми) або інші саркоми м'яких тканин. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.
