Клінічне визначення
Нейроендокринна пухлина середнього вуха — це дуже рідкісне новоутворення в середньому вусі, яке має ознаки як залозистих, так і незалозистих клітин. Воно дає позитивне забарвлення на певні білки, що допомагає його ідентифікувати.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають втрату слуху, відчуття закладеності або маси у вусі, біль у вусі, виділення з вуха, проблеми з рівновагою, дзвін у вусі (тиннітус), а іноді параліч лицевого нерва.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Головний біль HP:0002315Дуже рідко (<4-1%)
-
Параліч лицевого нерва HP:0010628Дуже рідко (<4-1%)
-
Хронічна діарея HP:0002028Дуже рідко (<4-1%)
-
Одностороння кондуктивна приглухуватість HP:0040119Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія слухового проходу HP:0000372Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом мікроскопічного дослідження зразка пухлини (біопсія) та використання спеціальних барвників для виявлення специфічних білків, таких як панцитокератин, віментин, синаптофізин та islet-1.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. У деяких випадках може застосовуватися променева терапія, якщо пухлину неможливо повністю видалити або якщо вона рецидивує.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають хронічні вушні інфекції, холестеатому (шкірна кіста в середньому вусі) та інші типи пухлин середнього вуха, такі як парагангліома або аденома.
