Клінічне визначення
Лімфоматоїдний папульоз (LyP) — рідкісне захворювання шкіри, яке спричиняє рецидивні червоно-коричневі папули або вузлики, що з'являються та зникають самостійно. Він пов'язаний з певними типами лімфоми шкіри, але в більшості випадків не є злоякісним.
Епідеміологія та поширеність
Європа; діапазон точкової поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
Основний симптом — червоно-коричневі папули або вузлики на шкірі, які можуть кровоточити або вкриватися скоринками. Зазвичай ці папули загоюються самостійно протягом 2–12 тижнів, залишаючи рубці, що мають вигляд невеликих ямок або змін пігментації шкіри. Нові папули часто з'являються, коли старі загоюються. Папул може бути мало або багато, і вони часто виникають на тулубі та кінцівках. Зазвичай вони безболісні.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують LyP шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження зазвичай не потрібні, якщо немає підозри на інші супутні стани.
Лікування та терапія
Лікування залежить від кількості папул і того, наскільки вони турбують пацієнта. Якщо папул небагато, лікарі можуть рекомендувати лише спостереження та очікування. У тяжчих випадках низькодозовий метотрексат (препарат, який приймають щотижня) може допомогти контролювати папули. Фототерапія (ПУВА або УФВ) є ще одним варіантом. У дітей лікарі часто надають перевагу униканню сильнодійного лікування та можуть застосовувати топічні стероїди або УФВ-світло. Оскільки LyP іноді може бути пов'язаний з іншими лімфомами, рекомендується довготривале спостереження у лікаря.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як LyP, включають укуси комах, пруриго (сверблячі папули), ліхеноїдний пітиріаз (висип на шкірі), фолікуліт (запалення волосяних фолікулів) і коросту. Під мікроскопом LyP буває важко відрізнити від деяких типів лімфоми, тому лікарі покладаються на загальну клінічну картину.