Головна › Рідкісні захворювання › Лімфоматоїдний папульоз
ORPHA:98842 Рідкісне в Європі

Лімфоматоїдний папульоз

International Name (EN): Lymphomatoid papulosis

1 Клінічне визначення

Лімфоматоїдний папульоз (LyP) — рідкісне захворювання шкіри, яке спричиняє рецидивні червоно-коричневі папули або вузлики, що з'являються та зникають самостійно. Він пов'язаний з певними типами лімфоми шкіри, але в більшості випадків не є злоякісним.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа; діапазон точкової поширеності: невідомий.

3 Клінічні прояви

Основний симптом — червоно-коричневі папули або вузлики на шкірі, які можуть кровоточити або вкриватися скоринками. Зазвичай ці папули загоюються самостійно протягом 2–12 тижнів, залишаючи рубці, що мають вигляд невеликих ямок або змін пігментації шкіри. Нові папули часто з'являються, коли старі загоюються. Папул може бути мало або багато, і вони часто виникають на тулубі та кінцівках. Зазвичай вони безболісні.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують LyP шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження зазвичай не потрібні, якщо немає підозри на інші супутні стани.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від кількості папул і того, наскільки вони турбують пацієнта. Якщо папул небагато, лікарі можуть рекомендувати лише спостереження та очікування. У тяжчих випадках низькодозовий метотрексат (препарат, який приймають щотижня) може допомогти контролювати папули. Фототерапія (ПУВА або УФВ) є ще одним варіантом. У дітей лікарі часто надають перевагу униканню сильнодійного лікування та можуть застосовувати топічні стероїди або УФВ-світло. Оскільки LyP іноді може бути пов'язаний з іншими лімфомами, рекомендується довготривале спостереження у лікаря.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати як LyP, включають укуси комах, пруриго (сверблячі папули), ліхеноїдний пітиріаз (висип на шкірі), фолікуліт (запалення волосяних фолікулів) і коросту. Під мікроскопом LyP буває важко відрізнити від деяких типів лімфоми, тому лікарі покладаються на загальну клінічну картину.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →