Клінічне визначення
Пемфігоїдний ліхен планус — це рідкісне захворювання шкіри, яке поєднує ознаки двох інших шкірних розладів: червоного плоского лишаю (ліхен планус) і бульозного пемфігоїду.
Епідеміологія та поширеність
Поширений у всьому світі; зареєстровано 100 випадків; поширеність менше 1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей з цим станом розвиваються сверблячі, плоскі папули (як при ліхен планус), а також великі пухирі, заповнені рідиною (як при бульозному пемфігоїді). Пухирі можуть з'являтися як на ураженій, так і на неураженій шкірі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія нігтів HP:0001597Дуже рідко (<4-1%)
-
Блефарит HP:0000498Дуже рідко (<4-1%)
-
Кон'юнктивіт HP:0000509Дуже рідко (<4-1%)
-
Патологічне утворення пухирів на шкірі HP:0008066Дуже рідко (<4-1%)
-
Везикула шкіри HP:0200037Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для дослідження під мікроскопом. Також можуть використовувати спеціальні фарбування для виявлення специфічних антитіл.
Лікування та терапія
Лікування часто включає сильні кортикостероїдні креми або таблетки для зменшення запалення та пригнічення імунної системи. У важких випадках можуть застосовуватися інші препарати, такі як імуносупресанти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які виглядають подібно, включають червоний плоский лишай (без пухирів), бульозний пемфігоїд (без папул) та інші бульозні захворювання шкіри, такі як вульгарна пухирчатка.
