Клінічне визначення
Хвороба Легга-Кальве-Пертеса — це рідкісне дитяче захворювання, при якому кулькова частина кульшового суглоба (головка стегнової кістки) тимчасово втрачає кровопостачання, що призводить до загибелі кістки та подальшого повільного загоєння. Зазвичай вражає дітей віком від 4 до 10 років.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: середньорічна захворюваність 2,0 на 100 000 дітей (діапазон 1-9 на 100 000). Точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Захворювання часто починається поступово. Батьки можуть помітити, що дитина кульгає, причому кульгавість майже безболісна або безболісна. Кульгавість посилюється при активності та зменшується у спокої. Біль зазвичай локалізується в ділянці стегна або паху, але може відчуватися також у коліні, що може спричинити плутанину. У дітей відсутні лихоманка або інші ознаки інфекції. При огляді може спостерігатися кульгавість, обмеження рухів у кульшовому суглобі (особливо повороту ноги назовні або вбік) та деяка атрофія м'язів стегна або сідниці.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аваскулярний некроз HP:0010885Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія зубів HP:0000164Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Атрофія скелетних м'язів HP:0003202Дуже часто (99-80%)
-
Вивих суглоба HP:0001373Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують хворобу Легга-Кальве-Пертеса переважно за допомогою рентгенографії. Рентгенівські знімки можуть показати зміни в кульшовій кістці з часом, такі як підвищення щільності, фрагментація та подальше загоєння. МРТ є більш чутливим методом і може виявити ранні зміни до появи рентгенологічних ознак. Аналізи крові зазвичай у нормі та проводяться для виключення інфекції або інших захворювань.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на утримання головки стегнової кістки в кульшовій западині під час загоєння. При легких випадках у молодших дітей може бути достатньо зміни активності та фізіотерапії. При більш тяжких випадках, особливо у старших дітей, може знадобитися хірургічне втручання для репозиції кістки або западини з метою покращення покриття. Також можуть застосовуватися ортези або гіпсові пов'язки. Мета — зберегти рухливість кульшового суглоба та запобігти деформації.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати хворобу Легга-Кальве-Пертеса, включають епіфізеоліз головки стегнової кістки (ковзання головки стегна), транзиторний синовіт (тимчасове запалення кульшового суглоба), септичний артрит (інфекція кульшового суглоба) та ювенільний ідіопатичний артрит (різновид дитячого артриту). Лікарі використовують рентгенографію, МРТ та аналізи крові для їх розрізнення.
