Клінічне визначення
Рідкісний тип пухлини, що починається в гортані (голосовому апараті), зазвичай у верхній частині. Вона походить з клітин, які мають ознаки як нервових, так і гормонопродукуючих клітин. Деякі з цих пухлин ростуть повільно, тоді як інші є дуже агресивними і можуть швидко поширюватися. Куріння є основним фактором ризику.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з цією пухлиною можуть мати хрипкий голос, труднощі з ковтанням, біль у горлі, утруднене дихання, кашель з кров'ю та, рідко, симптоми, спричинені гормонами, які виробляє пухлина (наприклад, почервоніння обличчя або діарея).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Надлишок адренокортикотропного гормону HP:0011749Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Нейроендокринна неоплазма HP:0100634Обов'язково (100%)
-
Новоутворення гортані HP:0100605Обов'язково (100%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю пухлину, оглядаючи гортань за допомогою ендоскопа та беручи невеликий зразок тканини (біопсію). Спеціальні тести на тканині можуть підтвердити, що це нейроендокринна пухлина, та визначити ступінь її агресивності.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Воно може включати хірургічне видалення пухлини, променеву терапію, хіміотерапію або їх комбінацію. Для агресивних типів часто застосовують хіміотерапію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку гортані (наприклад, плоскоклітинний рак), доброякісні утворення (наприклад, поліпи) або інші нейроендокринні пухлини, що почалися в іншому місці та поширилися на гортань.
