Клінічне визначення
Інтравскулярна великоклітинна B-клітинна лімфома (IVLBCL) — дуже рідкісний тип раку крові, при якому аномальні білі кров'яні клітини ростуть усередині дрібних кровоносних судин. Вона може уражати багато частин тіла і часто має агресивний перебіг.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми широко варіюють. У країнах Заходу в людей часто з'являються шкірні висипання або неврологічні проблеми, такі як сплутаність свідомості чи слабкість. У країнах Азії симптоми частіше включають збільшення печінки та селезінки і низький рівень тромбоцитів. Зазвичай немає набряку лімфатичних вузлів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика складна і часто потребує біопсії ураженої тканини, наприклад шкіри або кісткового мозку. Спеціальні барвники допомагають виявити ракові клітини всередині кровоносних судин.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію, часто з ритуксимабом, подібно до інших агресивних лімфом. У деяких випадках може розглядатися трансплантація стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають васкуліт (запалення кровоносних судин), інфекції або інші типи лімфоми, що поширюються на органи.
