Клінічне визначення
IgG4-асоційоване захворювання щитоподібної залози — рідкісний стан, при якому щитоподібна залоза запалюється та в ній розвивається тверда фіброзна тканина. Частіше зустрічається у жінок і може спричиняти велике щільне утворення в ділянці шиї.
Епідеміологія та поширеність
США: середнє значення річної захворюваності — 1,06; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 100 000. У світі: діапазон точкової поширеності — невідомий.
Клінічні прояви
Симптоми включають тверду, збільшену щитоподібну залозу, яка може чинити тиск на горло, що призводить до утрудненого дихання, дисфагії, охриплості або втрати голосу. Це також може бути пов’язано з іншими запальними захворюваннями в організмі, такими як рубцювання навколо нирок або жовчних проток, та аутоімунними захворюваннями, як-от тиреоїдит Хашимото, хвороба Аддісона або перніціозна анемія.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія гіпофіза HP:0012503Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія придатків ока HP:0032039Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномалія середостіння HP:0045026Дуже рідко (<4-1%)
-
Ретроперитонеальний фіброз HP:0005200Дуже рідко (<4-1%)
-
Сіаладеніт HP:0031281Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду щитоподібної залози, проведення візуалізаційних досліджень, таких як УЗД або КТ, та взяття біопсії (невеликого зразка тканини) для пошуку IgG4-позитивних плазматичних клітин під мікроскопом. Аналізи крові також можуть показувати підвищений рівень IgG4.
Лікування та терапія
Лікування часто включає кортикостероїди (наприклад, преднізон) для зменшення запалення. У деяких випадках може знадобитися операція для видалення частини або всієї щитоподібної залози, якщо вона спричиняє тяжкі симптоми. Також можуть застосовуватися інші лікарські засоби, що пригнічують імунну систему.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають рак щитоподібної залози, тиреоїдит Хашимото, тиреоїдит Ріделя та інші причини зоба (збільшеної щитоподібної залози). Їх виключають за допомогою біопсії та візуалізаційних досліджень.
